Di Idrosyringomyelia e Syringomielia si parla poco in Italia. E' una malattia genetica scarsamente riconosciuta nei suoi sintomi fino agli anni scorsi...oggi va un po' meglio,ma non dobbiamo rallegrarcene. La più facile identificazione se da una parte si può attribuire al miglioramento dei mezzi diagnostici,dall'altra è riconducibile ad un sensibile aumento dei casi conclamati. Le cause sono in parte da attribuirsi  alla moda di un certo modello estetico di Cavalier che ne ha irrimediabilmente compromesso l'equilibrio tra le dimensioni della scatola cranica e il cervello,e dal vertiginoso aumento dei traffici illeciti,parlo dei cuccioli spesso venduti nei negozi o per mezzo di annunci sul web ad un prezzo nettamente inferiore a quelli di allevamento,le cui problematiche ho ampiamente descritto in "Quello che bisogna sapere prima di comprare un cucciolo".

Il dato sconfortante è che non esiste una banca dati sulla quale gli allevatori possano basarsi per fare selezione ed è auspicabile che quanto prima venga creato una sorta di database al quale far riferimento.
Ma il compito principale spetta alla medicina veterinaria nel diagnosticare prontamente la malattia,sarebbe poi necessario,a mio avviso, darne obbligatoriamente comunicazione per legge all'allevatore.

 

                                                                                        Cristina 

 

La malformazione di Chiari nel cane o "sindrome da malformazione occipitale caudale" (COMS)

Questa malformazione è stata descritta nell'uomo da Arnold Chiari nel tardo 19 ° secolo. Si tratta di una anomalia congenita di sviluppo del cranio (parte occipitale caudale) caratterizzato da una ernia delle *tonsille cerebellari attraverso il forame magno.

Si ritiene che la malformazione sia legata ad un’insufficiente sviluppo della fossa cranica posteriore, con conseguente spinta del cervelletto verso il basso, attraverso il forame magno.

Ne consegue una protrusione nel canale cervicale di uno o entrambe le tonsille cerebellari, che si trovano a comprimere il bulbo, determinando un aumento della pressione endocranica e sofferenza bulbare.

I progressi nella diagnostica per immagini veterinaria hanno consentito poi di evidenziare questo difetto nei cani, in cui l'ernia del cervelletto non è sistematica.

 

*  Tonsille cerebellari -  sono due lobuli della faccia inferiore del cervelletto. Sono in contatto con il foro occipitale e si trovano nella fossa posteriore.

 


Epidemiologia

Questo difetto di nascita colpisce soprattutto cani di piccola taglia con una netta predominanza di Cavalier King Charles Spaniel, nel quale la trasmissione è genetica. La diagnosi è spesso fatta tra 6 mesi e 2 anni, ma può avvenire anche molto più tardi.

Patogenesi

L'osso occipitale si sviluppa anomalo con conseguente impronta della fossa cranica posteriore e la compressione del cervelletto spinto attraverso il forame magno. Il midollo spinale è compresso a livello della giunzione cranio-cervicale e ci sono frequenti casi di formazione di una cavità a monte: si tratta di una syringohydromyélia

immagine da:  Le blog de MonFidelAmi.com
immagine da: Le blog de MonFidelAmi.com

Sintomi

Il segno più comune nel cane è un prurito persistente con grattamento della spalla e del collo o solo un graffio "nel vuoto". La Syringohydromyélia provoca una sensazione di irritazione in questa zona.

Altri sintomi possono essere: deficit parziale degli arti nel movimento, paralisi facciale, torcicollo, convulsioni, *atassia, tremore del muso, atrofia dei muscoli temporali.

Negli esseri umani, i sintomi più comuni sono mal di testa e dolore al collo.

Sono anche riportati anomalie della vista, dell'udito, vertigini ... Questi sintomi però sono difficili da oggettivare nel cane!

 

 

* Atassia: disturbo neuromuscolare che si manifesta con una mancanza di coordinamento dei movimenti volontari.  

Diagnosi

la Risonanza Magnetica è l'unico esame che permette di diagnosticare la Malformazione di Chiari.

Trattamento

Il trattamento medico prevede l'utilizzo di steroidi, di anticonvulsivanti e di analgesici.

Negli esseri umani, il trattamento di scelta è chirurgico (decompressione del forame magno). L'obiettivo dell'intervento è quello di ridurre la pressione nella fossa posteriore eseguendo una craniectomia occipitale (la tecnica più comune).

Nei cani si attua la stessa procedura. 

Il pieno recupero dopo l'intervento chirurgico non è sistematico e l'animale può avere un miglioramento clinico con persistenti sintomi neurologici. 

Una recidiva è possibile (con formazione di tessuto cicatriziale), è allora necessario operare di nuovo.

La chirurgia è spesso presa in considerazione dopo il fallimento della terapia medica o quando questa non è più efficace.

 

Il decorso e la prognosi della malattia variano molto da un individuo all'altro. La gestione medica del dolore spesso porta a decidere per l'eutanasia degli animali malati.Tuttavia, la chirurgia può in molti casi migliorare il benessere del cane.  

 

Soline, Medico Veterinario

da www.monfidelami.com/


Nelle didascalie del filmato:

 

Malformazione di Chiari e Syringomielia,sintomi:

età 7 mesi e mezzo

sintomi della malattia:”cacia alla coda”-grattarsi-leccare e mordere la zampa

gli episodi si intensificano verso il sesto mese e diventano più frequenti e vocali(14 mesi)

 

Dylan,cavalier di 21 mesi

Sintomi della malattia:”grattarsi in aria”-saltelli durante il cammino

 

Flash

Sintomi della malattia:”grattarsi in aria”-saltelli durante il cammino-sfregamento della testa

Flash inizia a presentare i segni di sfregamento della testa

L’episodio dura più di mezz’ora

 

Sintomi della malattia:vocalizzazioni durante lo sfregamento della testa

 

Sintomi della malattia:grattarsi-“caccia all’aria”

 

I tumori come causa di syringomielia,sintomi della malattia:paura dell’altezza,andatura traballante,difficoltà a percorrere le scale,perdita di ordinazione,slittamento e cadute,paralisi

 

A volte lo scuotimento frequente del corpo può essere un sintomo della syringomielia

 

Se sospettate minimamente che il vostro cane ne sia affetto,contattate subito il vostro veterinario.